Myasthenia gravis


Myasthenia gravis (Latijn: ernstige spierzwakte) is een auto-immuunziekte en wordt gekenmerkt door zwakte en snelle vermoeidheid van een van de spieren die door de mens vrijwillig gecontroleerd kunnen worden. De oorzaak van myasthenia gravis is een storing in de normale communicatie tussen zenuwen en spieren.

Er is geen remedie voor myasthenia gravis maar de behandeling kan helpen de tekenen en symptomen te verlichten – zoals zwakte van arm of been spieren, dubbelzien, hangende oogleden, en moeilijkheden met spraak, kauwen, slikken en ademen. Myasthenia gravis kan voorkomen bij mensen van alle leeftijden maar komt het meest voor bij vrouwen die jonger zijn dan 40 jaar en bij mannen ouder dan 60.

Symptomen bij myasthenia gravis

Spierzwakte veroorzaakt door myasthenia gravis verslechtert de aangetaste spier die herhaaldelijk wordt gebruikt. Omdat de symptomen doorgaans afnemen met het nemen van rust, kan de spierzwakte bij patiënten met myasthenia gravis komen en gaan. Echter, de symptomen van myasthenia gravis hebben de neiging om na verloop van tijd erger te worden, meestal bereiken de klachten hun hoogtepunt binnen een paar jaar na het begin van de ziekte.

Myasthenia gravis

Hoewel myasthenia gravis invloed kan hebben op elk van de spieren, worden bepaalde spiergroepen vaker getroffen dan andere.

Oogspieren

Bij meer dan de helft van de mensen die aan myasthenia gravis lijden, omvatten de eerste tekenen en symptomen oogproblemen, zoals:

  • Het hangen van een of beide oogleden (ptosis)
  • Dubbelzien (diplopie), dit kan horizontaal of verticaal

Gezicht en de keel spieren

Bij ongeveer 15 procent van de mensen met myasthenia gravis, hebben de eerste symptomen betrekking op gezicht- en halsspieren, wat kan leiden tot problemen met:

Spraakproblemen. Uw spraak kan zeer zacht zijn of nasaal klinken, afhankelijk van welke spieren zijn aangetast.

Moeite met slikken. U kunt heel gemakkelijk stikken, waardoor het moeilijk is om te eten, drinken of medicijnen in te nemen. In sommige gevallen kunnen vloeistoffen die u probeert te slikken uit uw neus komen.

Problemen met kauwen. De spieren die worden gebruikt voor het kauwen kunnen halverwege de maaltijd ermee ophouden, vooral als u iets wat moeilijk te kauwen is eet, zoals een biefstuk.

Beperkte gezichtsuitdrukkingen. Familieleden kunnen er rekening mee dat u “uw glimlach verloren bent” als de spieren die uw gezichtsuitdrukkingen te beheersen worden beïnvloed.

Hals en ledematen spieren

Myasthenia gravis kan leiden tot zwakte in de nek, armen en benen, maar dit gebeurt meestal in combinatie met spierzwakte in andere delen van het lichaam – zoals ogen, gezicht of keel. De aandoening treft meestal vaker armen dan benen. Echter, als het invloed heeft op je benen, kun je soms gaan waggelen als je loopt. Als je nek zwak is, kan het moeilijk zijn om je hoofd rechtop te houden.

Wanneer moet u een arts raadplegen

Praat met uw arts als u problemen hebt met:

  • Ademhaling
  • Zien
  • Slikken
  • Kauwen
  • Wandelen
  • Gebruik van je armen of handen
  • Hoofd rechthouden

Oorzaken van myasthenia gravis

Uw zenuwen communiceren met je spieren door het vrijgeven van chemische stoffen, de zogenaamde neurotransmitters, die precies passen in receptoren op de spiercellen. Bij mensen met myasthenia gravis, produceert het immuunsysteem antilichamen die veel van je spieren receptoren voor de neurotransmitter acetylcholine blokkeren of vernietigen. Met minder receptoren beschikbaar, krijgen de spieren minder zenuwsignalen, wat resulteert in zwakte.

Wetenschappers zijn van mening dat de thymus – een deel van je immuunsysteem zich in de bovenste borst onder het borstbeen bevindt – kan leiden of in stand houden van de productie van deze antilichamen. Normaalgesproken is de thymus klein bij gezonde volwassenen. Maar bij sommige volwassenen met myasthenia gravis, is de thymus abnormaal groot. Sommige mensen hebben ook tumoren van de thymus. Overigens zijn de meeste thymusklier tumoren goedaardig.

Factoren die myasthenia gravis kunnen verergeren zijn onder andere:

  • vermoeidheid
  • ziekte
  • spanning
  • extreme hitte
  • sommige medicijnen – zoals bètablokkers, calciumantagonisten, kinine en sommige antibiotica

Mogelijke complicaties bij myasthenia gravis

Complicaties van myasthenia gravis zijn wel te behandelen, maar sommige kunnen levensbedreigend zijn.

Myasthene crisis

Myasthene crisis is een levensbedreigende aandoening, die optreedt wanneer de spieren die de ademhaling regelen te zwak zijn om hun werk te doen. Spoedeisende behandeling is nodig om mechanische bijstand te verlenen bij de ademhaling. Medicijnen en bloed-filtering therapieën helpen mensen herstellen van myasthene crisis, zodat ze weer op hun eigen kunnen ademen.

Thymus tumoren

Ongeveer 15 procent van de mensen die myasthenia gravis hebben een tumor in de thymus, een klier onder het borstbeen die betrokken is bij het immuunsysteem. De meeste van deze tumoren zijn goedaardig.

Andere aandoeningen

Mensen die myasthenia gravis hebben ook meer kans om de volgende problemen te ontwikkelen:

Onderactieve of overactieve schildklier. De schildklier, die zich in de nek bevindt, scheidt hormonen af die je stofwisseling reguleren. Als uw schildklier traag werkt, kan je lichaam energie langzamer gebruiken. Bij een overactieve schildklier daartegen gebruikt je lichaam de energie te snel.

Pernicieuze anemie. Dit is een aandoening waarbij vitamine B-12 niet goed geabsorbeerd wordt uit de voeding, wat leidt tot anemie of neurologische aandoeningen.